Ocena FA

mFARS omogoča podrobno oceno stanja bolnikov s Friedreichovo ataksijo (FA).^{1, 2}

Modificirana lestvica za ocenjevanje Friedreichove ataksije (mFARS) je klinično potrjen nabor ocenjevalnih meril, oblikovanih posebej za uporabo v kliničnih raziskavah FA.¹

Za merjenje napredovanja FA in njenega vpliva na sposobnost bolnikov opravljanja vsakodnevnih aktivnosti se uporabljajo štiri domene.^{1, 2}

Pregled štirih domen mFARS^{1, 2}

Na podlagi nevrološkega pregleda so funkcije na štirih področjih ocenjene s pomočjo 18 postavk z najvišjo končno oceno 93.²

mFARS domene

Bulbarna funkcija

Koordinacija zgornjih okončin

Koordinacija spodnjih okončin

Stabilnost v pokončnem položaju

Z mFARS je mogoče napovedati hitrost napredovanja FA in oblikovati strategije obvladovanja bolezni.^{3, 4}

Na podlagi podatkov, zbranih pri naravnem poteku FA (FA-COMS), je z mFARS mogoče napovedati hitrost napredovanja, vključno s prihodnjo izgubo gibljivosti.^{3, 4}

Uporablja se za izhodiščno merjenje bolezni, omogoča natančno spremljanje napredovanja in pomaga pri pravočasnih prilagoditvah načrtov obvladovanja.^{4, 5}

Zaradi povezave z napredovanjem bolezni se longitudinalno ocenjevanje mFARS trenutno uporablja v kliničnih raziskavah za morebitne nove oblike zdravljenja FA.⁶

Za merjenje napredovanja FA se pogosto uporablja tudi lestvica SARA (Scale for the Assessment and Rating of Ataxia).^{7, 8}

SARA je ocenjevalna lestvica ataksije, ki meri osem postavk v povezavi z nevrološkimi znaki cerebelarne ataksije.⁷

Čeprav se SARA pogosto uporablja v kliničnem okolju pa ni specifična za FA.^{6, 8}

Postavka na lestvici SARA

Na lestvici SARA so točke razvrščene od 0 (ni ataksije) do 40 (najhujša oblika ataksije), pri čemer so višji rezultati povezani s slabšo nevrološko funkcijo.⁷

SARA parametri

Hoja

Drža

Sedenje

Motnje govora

Sledenje prstu

Test prst–nos

Hitri izmenični gibi rok

Drsenje pete po golenici

Rezultat lestvice SARA kaže na povezavo z rezultatom mFARS.⁶

* Predstavljene osebe so dejanski bolniki.

Viri

Rummey C, Corben LA, Delatycki MB, et al. Psychometric properties of the Friedreich Ataxia Rating Scale. Neurol Genet. 2019;5(6):371. 
Friedreich's Ataxia Research Alliance (FARA). Instructions for administering the mFARS. Dostopno na: https://www.curefa.org/pdf/Instructions-for-administering-the-mFARS.pdf. Dostopano: september 2024.
Rummey C, Farmer JM, Lynch DR. Predictors of loss of ambulation in Friedreich's ataxia. EClinicalMedicine. 2020;18:100213.
Patel M, Isaacs CJ, Seyer L, et al. Progression of Friedreich ataxia: quantitative characterization over 5 years. Ann Clin Transl Neurol. 2016;3(9):684–694. 
Etoom M, Jahan AM, Alghwiri A, et al. Ataxia rating scales: content analysis by linking to the International Classification of Functioning, Disability and Health. Healthcare. 2022;10(12):2459.
Rummey C, Zesiewicz TA, Perez-Lloret S, et al. Test-retest reliability of the Friedreich's ataxia rating scale. Ann Clin Transl Neurol. 2020;7(9):1708–1712.
Physiopedia. Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA). Dostopno na: https://www.physio-pedia.com/Scale_for_the_Assessment_and_Rating_of_Ataxia_(SARA). Dostopano: september 2024.
Bürk K, Schulz SR, Schulz JB. Monitoring progression in Friedreich ataxia (FRDA): the use of clinical scales. J Neurochem. 2013;126 Suppl 1:118-124.

Biogen-251243 I Oktober 2024

Ocenjevanje napredovanja FA

mFARS omogoča podrobno oceno stanja bolnikov s Friedreichovo ataksijo (FA).1, 2

Pregled štirih domen mFARS1, 2